Symptome

Zerebellare Ataxie (Kleinhirnataxie) ist eine neurologische Funktionsstörung.
Von der Krankheit betroffen ist das sogenannte Zerebellum oder auch Kleinhirn genannt. Das Kleinhirn ist mit dem vestibulären System verbunden. Diese Bereiche des  Gehirns sind dafür zuständig  die Bewegungskoordination zu kontrollieren.
Es gibt viele Krankheiten, welche die gleichen Bereiche des Gehirns angreifen und daher ähnliche Anzeichen hervorrufen: Innenohrentzündung, Viruserkrankungen, Tumore, Autoimmunerkrankungen und bakterielle Infektionen.
Der Hund erkrankt im Alter von 1,5 bis 3 Jahren und ab dem 5ten Lebensjahr an Ataxie.
Anfangs sind die Zeichen sehr subtil und umfassen Tollpatschigkeit und gelegentliches Schwanken, wenn der Hund plötzliche Bewegungen macht. Die Hunde stolpern und fallen, wenn sie Treppen steigen oder sich schnell bewegen.
Wenn die Krankheit fortgeschritten ist, zeigt sich auch eine ausgeprägtere Tollpatschigkeit: der Hund fällt um, wenn er seinen Kopf schüttelt oder er schwankt, wenn er schnelle Bewegungen macht, Rüden verlieren ihr Gleichgewicht, wenn sie das Bein zum Urinieren heben.
Wenn man die Augen des Hundes aufmerksam beobachtet, bemerkt man, dass schnelle Kopfbewegungen Augenzuckungen (Nystagmus) verursachen können – entweder von einer Seite zur anderen, im Kreis oder vertikal. Rollt man den Hund auf den Rücken, so kann man diese Augenbewegungen am besten erkennen. Sie dauern normalerweise zwischen ein paar Sekunden bis zu einer Minute an.
Andere frühe Anzeichen für diese Krankheit können plötzliche Zusammenbrüche mit Versteifen aller vier Gliedmaßen, des Nackens und des Körpers sein – was einige Sekunden anhält.
Mit der Zeit hat der Hund aufgrund von Koordinationsmangel immer mehr Schwierigkeiten beim Gehen. Der Amstaff kann auch Gewicht verlieren, da es ihm immer schwieriger fällt, seinen Futternapf zu erreichen.
Was alle erkrankten Hunde gemeinsam haben, sind Balanceprobleme.
Das Fortschreiten der Krankheit variiert von Hund zu Hund. Bei manchen Amstaffs entwickeln sich die Anzeichen sehr langsam. Diese Krankheit wird als „tödlich“ angesehen, da die Lebensqualität derart eingeschränkt ist, dass der Hund euthanisiert werden muss. Es wurde mehrfach bemerkt, dass Narkose (aus Routinegründen wir z.B. Zahnsteinentfernen od. Röntgen) den Verfallprozess beschleunigen kann. Es wurde berichtet, dass manche Hunde mit geringfügigen Symptomen aufgewacht sind und sich nie vollständig erholt haben.

Diagnose

Bisher konnte man nur durch neurologische Untersuchungen, mittels CT, Untersuchungen der zerebrospinalen Gehirnflüssigkeit, Blutbild usw. andere Krankheiten wie Mittelohrentzündung, Gehirntumor etc., welche die gleichen oder ähnliche Symptome hervorrufen, ausschließen und Ataxie mittels Magnetresonanztomografie bestätigen oder letztendlich mittels Autopsie diagnostizieren.
(Englische Quelle: http://amstaff.org/spinocerebellar_ataxia.html; 23.10.2008)

Vererbung

Nun sind wir in der glücklichen Lage, dass seit September 2008 ein DNA-Test zur Verfügung steht und auf diese Weise die Träger (Carrier), die erkrankten Tiere (Affected) und die freien Tiere (Clear) festgestellt werden können.  
Noch ist die Verteilung dieser drei Varianten bei unserer Rasse nicht ganz klar, jedoch haben Untersuchungen in Frankreich gezeigt, dass ca. 30% der französischen Amstaff-Population Träger des Gens sind. Die Krankheit vererbt sich autosomal-rezessiv, d.h. das Gen muss auf beiden homologen Chromosomen als homozygot rezessives Allel vorhanden sein, um die Krankheit in Erscheinung treten zu lassen.
Enthalten beide Allele eines Genortes die gleiche genetische Information (aa), also die Mutation, dann ist der Hund Affected bzw. krank und Ataxie wird bei ihm ausbrechen. Ist der Hund homozygot normal (AA), so ist er gesund und vererbt auch die Krankheit nicht. Die dritte Variante ist der Träger / Carrier, bei welchem die beiden Allele des Genlocus (Aa) verschieden sind (heterozygot). Die Träger erkranken an dieser Krankheit nicht, sondern sie vererben die Mutation an ihre Nachkommen weiter.

Zuchtstrategien

Ein Ausschluss der Träger aus der Zucht würde eine massive Reduktion des Genpools zur Folge haben, wovon sich die Rasse, meines Erachtens nach, nicht erholen würde. Man darf nicht vergessen, dass wir eine genetische Vielfalt benötigen, damit auch andere Krankheiten wie HD weiterhin bekämpft werden können und eine Inzuchtdepression vermieden wird.
Es erscheint mir sinnvoll im Moment, wo wir noch nicht genau wissen, wie viele Amstaffs Carrier, Affected und Clear sind, Träger mit freien Hunden zu verpaaren und die Welpen wieder zu testen. Dadurch werden keine „kranken“ Tiere gezüchtet, sondern nur Träger und freie Tiere. Wie bereits im Abschnitt Vererbung dargestellt, erkranken die Carrier keinesfalls an Ataxie. Sie sind im Phänotyp gesund – lediglich im Genotyp besitzen sie ein mutiertes Gen (a), welches an die Nachkommen weiter gegeben wird. Durch diese Vorgangsweise sichert man die genetische Varianz innerhalb der Rasse und schließt die Möglichkeit aus, kranke Tiere zu züchten.
Nach einigen Generationen sollten wir dann in der Lage sein, nur mehr freie Hunde miteinander zu verpaaren. 
Im Anschluss ist eine Tabelle mit Verpaarungsvarianten, um dies besser zu veranschaulichen: